Abordaje por Glosotomía Media Anterior para Schannoma Gigante de Lengua. Reporte de Caso - SAGE publications
Publicación de la Dra. Paola Cavallo Checo, Otorrinolaringóloga, en la
revista digital internacional “Clinical Medicine Insights: Ear, Nose and Throat”.
La revista contiene información sobre medicina
clínica y es miembro del Comité de Ética de Publicaciones (COPE).
Abordaje
de Glosotomía media anterior para Schwannoma gigante de lengua. Reporte de
caso.
Resumen
El Schwanoma corresponde
a un tumor neurogénico benigno, derivado de las células de la cresta neural.
Representa aproximadamente el 5% de todos los tumores benignos de los tejidos
blandos, de estos 25-40% afectan cabeza y cuello de los cuales solo el 1% se
encuentra en la cavidad oral. Los schwannomas de la cavidad oral aislados o
solitarios involucran usualmente la lengua, paladar, mucosa oral y la mucosa
labial. Se presentan como masas suaves, indoloras, de crecimiento lento. Presentamos
el caso de una femenina de 40 años de edad con una gran tumoración indolora, de
crecimiento lento y progresivo de la lengua oral y base. Se realizó remoción completa
de la lesión vía un abordaje de glosotomía media anterior. A 7 meses de
seguimiento no hay recidivas y se conserva movilidad e inervación sensitiva y
sensorial.
Palabras
claves: Schwanoma,
neurofibroma, cresta neural.
Introducción
El Schwannoma
corresponde a un tumor neurogénico benigno, derivado de las células de la
cresta neural, específicamente de las células de la vaina periférica nerviosa
llamadas schwannocitos [1-5]. Este representa
aproximadamente el 5% de todos los tumores benignos de los tejidos blandos. Se
pueden presentar en cualquier nervio periférico, nervios craneales (con
excepción del nervio olfatorio y el nervio óptico), los nervios cutáneos de la
cabeza y cuello y en las superficies flexoras de las extremidades. Estos son la
causa más común de neoplasias de nervios periféricos de la cavidad oral y
orofaringe representando un 1%.
La tomografía
axial computada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) son útiles para
su detección siendo la RMN de elección. El tratamiento ideal es la escisión
quirúrgica completa por vía trans-oral, con relativo poco riego de complicaciones
y recurrencias. Los neurofibromas solitarios de la cavidad oral rara vez se
malignizan en sarcomas, sin embargo, un 15% de aquellos con Neurofibromatosis
von Recklinghausen desarrollan malignidad.
Reporte de caso
Se trata de una
femenina de 40 anos de edad con antecedentes mórbidos de Eclampsia de 6 años,
con nódulo folicular de tiroides benigno y mastopatía quística izquierda, quien
acude al servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello del
Hospital Oncológico Heriberto Pieter, en la ciudad de Santo Domingo por
presentar tumoración indolora, de crecimiento lento y progresivo de la lengua
oral, con discreto margen en la punta de la misma, en asociación con dificultad
para hablar y tragar de aproximadamente 1 año de evolución. En el examen de la
cavidad oral se siente una masa de bordes regulares, suave, no dolorosa de
aproximadamente 6 x 5 cm,
uniforme, submucosa, por detrás de la punta, incluyendo su cara dorsal y
ventral y sobrepasando la V lingual. Esta masa era de consistencia firme. No se
presentaron fasciculaciones o atrofia de la lengua, la movilidad está
conservada (ver figura 1).
No existen adenopatías palpables. Se realizan analíticas control y radiografía
de tórax sin hallazgos patológicos. Se solicita TAC donde se reporta imagen
nodular a nivel lingual, bien delimitada, encapsulada (ver figura 2).
Figura 1 (A-D)
Lesión en diferentes posiciones de la lengua; Tenga en cuenta que a pesar del
gran tamaño de la lesión, la movilidad lingual se conserva.
Figura 2
Exploración tomográfica computarizada que muestra lesiones orales y de la
lengua de la base bien definidas.
Debido a las
características imagenológicas de una imagen circunscrita, no destructiva, que
respeta las interfaces radiológicas de los tejidos, no se realiza biopsia pre
quirúrgica.
Se decide
realizar escisión vía glosotomía media anterior con cierre primario de la
misma, una traqueotomía temporal debido al gran tamaño y el compromiso de parte
de la base de la lengua con riesgo de edema y\o sangrado post operatorio la
cual fue retirada a los 3 días post quirúrgico. Se extirpó una tumoración
encapsulada de 6 x 4 cm aproximadamente,
de bordes regulares y consistencia firme. El operatorio y postoperatorio cursó
sin eventualidades. La paciente recibió dieta líquida oral y fue despachada al
primer día postoperatorio. El examen histopatológico revelo un Schwannoma (ver figura 3 y 4).
Figura 3 (A)
Abordaje por glosotomía anterior, (B) espécimen quirúrgico, (C) cierre primario
después de la resección y (D) 6 meses postoperatorio.
Figura 4 Imagen
microscópica del schwannoma que muestra los cuerpos de Verocay. 20x,
hematoxilina y eosina.
En el seguimiento
postquirúrgico de la paciente fue vista de manera ambulatoria a la 1, 3 semanas
y en el 1 mes postquirúrgico. Se mantuvo sin molestias para la movilidad de la
lengua, no presentó disfagia postquirúrgica. A los 6 meses es evaluada
nuevamente y continúa con igual progreso y sin atrofia ni parestesias. Al año
de seguimiento la paciente presenta una funcionabilidad normal lingual. En la
actualidad se encuentra libre de tumor.
Discusión
El Schwannoma corresponde a un tumor neurogénico benigno, derivado de las
células de la cresta neural, específicamente de las células de la vaina
periférica nerviosa llamadas schwannocitos [1-5]. Se pueden
presentar en cualquier nervio periférico, nervios craneales (con excepción del
nervio olfatorio y el nervio óptico), los nervios cutáneos de la cabeza y
cuello y en las superficies flexoras de las extremidades. También se ha
demostrado una preferencia en la afección de nervios sensoriales. Representa
aproximadamente el 5% de todos los tumores benignos de los tejidos blandos; 25-40%
en cabeza y cuello de los cuales un 90% están localizados a nivel de VIII par
craneal [6-9] y solo un 1% en la cavidad oral y orofaringe
[10]. Los neurofibromas de la cavidad oral aislados
involucran usualmente la lengua seguido por el paladar, piso boca, mucosa oral,
mandíbula y mucosa labial [11]. Son lesiones raras,
por lo que no se encuentran entre los principales diagnósticos diferenciales de
las tumoraciones de la cavidad oral. Resulta difícil determinar de forma
precisa cuál nervio dio origen a la lesión, sobre todo si éste viene de un
nervio pequeño [8]. Según la literatura y los casos reportados este tumor no
tiene predilección por género, puede aparecer en cualquier etapa de la vida [12-14] con predilección entre la 2da y 4ta
década de la vida y edad promedio de 27 años.
Se observan dos
tipos de schwannoma en la cavidad oral. El tipo más común es el submucoso, que
se presenta bien definido, encapsulado, de consistencia firme, y aparenta un
quiste. El otro tipo es el no encapsulado, se ubica debajo de la capa basal de
la membrana mucosa. Las características histológicas que permiten el
diagnóstico son la presencia de una mezcla de poblaciones celulares llamadas
Células de Antoni Tipo A y Tipo B con cuerpos de Verocay y de una zona
hipocelular con vasos hialinizados [15]. En el análisis
inmunohistoquímico la mayoría de las células tumorales reaccionan positivamente
a la proteína S-100. [15,16].
Se presentan como masas indoloras y de crecimiento lento. Los síntomas más
frecuentes son la odinofagia y disfagia y en la minoría de los casos
excepcionalmente se puede presentar con otalgia y apnea del sueño. El tamaño
promedio de estos tumores es de 2 cm [17]. En nuestro caso 3 veces
mayor que el promedio. El 25% de los pacientes pueden estar asintomáticos.
Se ha determinado
que los schwannomas de cavidad oral pueden estar en asociación con la
Neurofibromatosis Von Recklinghausen, sobre todo si existen múltiples lesiones,
y que hasta un 70% de todos los casos del síndrome involucran schuannomas en la
cavidad oral. Los neurofibromas solitarios de la cavidad oral rara vez se
malignizan en sarcomas, el riesgo de malignización varía de 8-10% de los casos
sin embargo aumenta hasta en un 15% de aquellos pacientes con diagnóstico de
Neurofibromatosis von Recklinghause [18].
En cuanto al diagnóstico la historia clínica y una correcta evaluación
física que incluya palpación de la lengua, evaluación de la función tanto
motora como sensitiva es primordial. La tomografía computada, la
ultrasonografía y la RMN son útiles para su detección, nos permiten estimar el
tamaño y márgenes de la tumoración, su composición, y si existe infiltración a
las estructuras circundantes. De estos estudios de imágenes se prefiere la
resonancia magnética nuclear que muestra una nodulación bien definida,
hiperintensa y homogénea en T2, e isointensa en T1 [19-20], pero
si los datos clínicos acompañados de estudios tomográficos contrastados
sugieren una lesión simil al schwanoma no consideramos indispensable la RMN,
debe valorarse el costo- beneficio sobre todo en pacientes con poco acceso al
sistema de salud.
El diagnóstico diferencial
debe realizarse con otros tipos de lesiones como lipomas, tiroides lingual, linfangiomas,
hemangiomas, leiomiomas y tumores benignos de glándulas salivares [20].
El tratamiento estándar ideal es la escisión quirúrgica completa. El
abordaje transoral es el preferido en el 80% de los casos [16,19-20], ya que los que se presentan
de forma solitaria pueden ser removidos con relativo poco riego de recurrencia,
sin embargo, en aquellos donde involucra base de lengua el abordaje
transcervical fue utilizado. En nuestro caso preferimos la vía por glosotomía
media anterior ya que consideramos un abordaje seguro, con pocas complicaciones
y que permite la resección tanto de la parte oral como de la base. Las opciones
quirúrgicas van desde el abordaje transoral para aquellos que se extienden al piso
de la boca hasta faringotomías suprehioideas para los que involucran el espacio
faríngeo.
Conclusión
Los
schwannomas linguales son entidades raras cuyo diagnóstico debe sospecharse
ante la presencia de lesiones solitarias, bien delimitadas, no dolorosas y de
crecimiento lento de lengua oral con o sin involucramiento de su base. El abordaje
trans-oral vía glosotomía media anterior parece ser una buena opción por ser
seguro con bajo índice de lesiones vasculares y nerviosas y una pronta
recuperación.
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